Herediter Anjioödem hastalığı nedir? Belirtileri nelerdir?
Herediter anjioödem, asimetrik olarak yerleşim gösteren, ürtiker (kurdeşen) olmaksızın derimizde ve iç organlarımızda şişlik (ödem) ile seyredebilen bir hastalıktır. Peki herediter anjioödem hakkında bilinmesi gerekenler neler? İşte detaylar...
HEREDİTER ANJİOÖDEM NEDİR?
Herediter anjiödem, genetik bir hastalık olan kalıtsal anjiödem (HAE) olarak da adlandırılır. Bu durum, vücutta aniden ortaya çıkan şişliklere neden olan nadir bir genetik bozukluktur. HAE, genellikle kalıtsal bir eksiklik nedeniyle bradikinin adı verilen bir maddeyi düzenleyen C1 inhibitör proteininde meydana gelen bir kusurdan kaynaklanır.
HEREDİTER ANJİOÖDEM BELİRTİLERİ NELER?
Herediter anjioödem (HAÖ), vücudun herhangi bir yerinde ani ve şiddetli şişliklere neden olabilen nadir ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir genetik hastalık. Bu şişlikler, deri, mukozalar ve iç organlar dahil olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir. Herediter anjioödem belirtileri arasında ani şişlikler, ağrı, kaşıntı ve sindirim sistemi sorunları bulunur. Bu genetik bozukluk, C1 inhibitör proteinindeki eksiklik nedeniyle ortaya çıkar ve ataklar genellikle ani ve şiddetlidir.
Atakların sıklığı, şiddeti ve etkilenen organlar hastalar arasında farklılıklar gösterebilir. Erken belirti veren hastaların atakları daha şiddetli seyredebilir. Bazı hastalarda herediter anjioödem bulgularının şiddeti ergenlik döneminde artabilir. Bazı hastalarda ataklar birkaç gün sürebilir ve tedavi edilmese bile kendiliğinden geçerken, bazı hastalarda acil serviste tedavi gerektirecek kadar ciddi seyredebilir. Atakların şiddeti aynı hastada bile farklılıklar gösterebilir. Herediter Anjioödem bulguları, etkilediği organlara bağlı olarak ortaya çıkar. Cilt bulguları olmadan karın ağrıları tanı konulmasını zorlaştırabilir.
Bazı belirtileri;
-Vücudumuzun değişik bölgelerinde şişlik (yüz, dudaklar, ağız, boğaz, el, kol, bacak ve genital).
-Karın ağrısı (kramp tarzında olabilir)
-Bulantı ve kusma
-Nefes almada zorluk (nefes borusu tıkandığında)
-Üst solunum yollarında ödem hayatınızı tehdit edebilir.
-Gebeliğin ilk ve son dönemlerinde ataklar daha şiddetli olabilir.
